Wegener nadir bir hastalıktır. Nadir olması itibariyle doğru bilgi sorunlu bir hastalıktır. Yaptığım araştırmalar şu siteye her türlü nadir hastalık için bakılabileği kanısına vardım.
http://www.orpha.net/national/TR-TR/index/orphanet-t%C3%BCrkiye/
Bu site:
|
Pek bir anlam yükleyemediğimiz teknik terimleri bir yana bırakırsak, bu hastalık üst solunum yolları, kulak, burun boğaz, akciğer ve böbreklerle ilgili Oto-immun bir hastalıktır. . Hastalığın sebebleri bilinmemektedir. Nadiren kalıtımsaldır.Teşhisi klinik belirtilerle; halsizlik, ateş, eklem ağrısı, kas ağrısı ve / veya kilo kaybı birlikte bir takım kan analizlerine dayanılarak konulur. Burun, akciğer veya böbrek biyopsisi, tanıyı idealde doğrular.
http://www.genetikbilimi.com/gen/wegener.htm
Tanımlama:
Wegener Hastalığı, ya da tıptaki adıyla Wegener Granulomatozu bir çeşit vaskülittir (damar iltihabı). Özellikle cidarları kas tabakası ile çevrili küçük ve orta boy atardamarların hastalığıdır.
Üst ve alt solunum yollarında granulamatöz vaskülit ve böbreklerde nekrotizan glomerulonefrit şekillerinde görülür.
15-75 yaş arasında, daha sıklıkla 40 yaş civarında görülür. Kadınlarda ve erkeklerde aynı sıklıktadır.
Belirtiler:
Sonunda Wegener Granulomatozu teşhisi konan hastaların çoğunda ilk belirtiler üst solunum yolu rahatsızlıklarıdır. En sık burunda yara, burun akıntısı, ve (bilhassa sinüs denen kafa boşluklarında) baş ağrısı şikayetleri olur. Sinüzit ve orta kulak itihabı beraber olabilir. Hastaların yarıdan fazlasında göz rahatsızlığı olur; konjunktivit, episklerit, skleromalazi, kornea ülserleri ve retina arteri trombozu en sık rastlananlarıdır.
Hastaların çoğunda akciğerler tutulur. Akciğer hastalığına ait en sık görülen belirtiler öksürük, kanlı balgam çıkarma ve plevra iltihabıdır. Akciğer filminde bu değişiklikler görülür. Akciğer biyopsisi de tanı koymada yardımcıdır.
Olguların yarıdan fazlasında ortaya çıkan böbrek bozuklukları Wegener Granulomatozu’nun
geç belirtilerindendir. Bölgesel veya yaygın tarzda ilerleyen glomerulonefrit ve interstisyel nefrit
en sık rastlanan böbrek bozukluklarıdır. Glomerulonefrit normalde idrardan atılmayan protein, kan, ve silendir çıkmasına neden olur ve tedavi edilmezse hızla ilerleyen böbrek yetmezliğine neden olur.
Wegener Granulomatozlu hastaların 1/3 ünden fazlasında vaskülite bağlı deri lezyonları olur. Nodüler lezyonlar ve purpurik papüller bu hastalıkta görülen deri lezyonlarıdır.
Hastaların yarıya yakınında aktif sinovit (eklem arası iltihabı) olmaksızın ortaya çıkan eklem ağrıları olur.
Teşhis:
Wegener Granulomatozu tanısı için bu hastalığa özgü bir laboratuvar tanı metodu yoktur. Bu hastaların yapılan hemogram kan tahlillerinde kansızlık (normositer normokrom anemi şeklinde)
göze çarpar. Ayrıca elektroforezde yüksek IgG ve IgA ile karakterize bir hipergammaglobulinemi görülür. İdrar tahlili, BUN ve kreatinin tahlillerinde normalden sapmalar gözlenir; bunlar böbrek rahatsızlığının göstergeleridir.
Wegener Granulomatozu tanısı, böbrek biyopsisi sonucu ile üst ve alt solunum yolları hastalığının (sinüzit, rinit, otit, röntgende görülen akciğerdeki nodül veya infltratlar) klinik belirtilerine göre konulur. Diğer organ sistemler de ayrıca eşzamanlı olarak tutulabilir.
Tedavi:
Uygulanan en yeni tedavi yöntemi kemoterapidir. Tercih edilen ilaç siklofosfamid’dir. Bu ilaç hastanın durumu düzelinceye kadar damardan sonra da ağızdan (tablet olarak) verilir.
Sadece kortikosteroidler ile yapılan tedavi, hastalığın gidişatını kontrol altına almak ve düzelme sürecini başlatmak için yetersiz kalmasına karşın, bu ilaçlar özellikle göz, deri ve serozadaki iltihap sekellerini önlemede yararlı olmaktadır.
*************
Aşagidaki tablo dört ayrı araştırma serisinin sonuçlarını göstermektedir.
1992 yılında Hofman 158 wegenere maruz kişiyi, aynı yıl Anderson 265, 1996 da Matteson 77 ve 2000 yılında Reinhoid-Keller 155 kişiye ilişkin hastalık bilançosunu sunmaktadırlar. Cinsiyet faktörüne verilen önem bence sadece günümüz hekimliğinin arkaik önyargılarından başka bir şeyi göstermektedir. ( tablonun çevirisini yapacağim) En önemli bilgi bu hastalığın öldürücülüğün zayıf olmasıdır.
linkler:
http://www.maladiesautoimmunes-cochin.org/liens-utiles-31.html
*************
Aşagidaki tablo dört ayrı araştırma serisinin sonuçlarını göstermektedir.
linkler:
http://www.maladiesautoimmunes-cochin.org/liens-utiles-31.html
Site de la haute autorité de santé
Site de l'assistance publique des hôpitaux de Paris
Site du groupe français d’étude des vascularites (GFEV)
Site web du Centre d'Investigation Clinique de Vaccinologie Cochin-Pasteur (CIC VCP)
SNFMI, Société Nationale Française de Médecine Interne.
Site du Groupe d'Etude des Cytopénies Auto-Immunes (GECAI) et du centre de référence des cytopénies auto-immunes
Site du Club Rhumatisme et Inflammation, agrémenté de multiples fiches pratiques, bibliothèque d'images et actualités rhumatologiques.
Site web du centre national de référence des maladies vasculaires rares (dysplasie, Ehlers-Danlos, mais aussi artérite de Takayasu et maladie de Buerger).
www.maladiesvasculairesrares.com
Site du CERVCO, Centre de Référence pour les maladies rares des Vaisseaux du Cerveau et de l'Oeil, qui réunit des services de l’hôpital Lariboisière spécialisés dans la prise en charge des pathologies vasculaires rares de la rétine, du cerveau ou de la moelle épinière.
Site web de l'American College of Rheumatology, Atlanta, GA, USA
Site web US du CNSV - network, "community for people with Central Nervous System Vasculitis (CNSV), their families and health care professionals", consacré aux vascularites cérébrales primitives (PACNS).
Site internet du groupe europeen The European League Against Rheumatism
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder